Подногтевая меланома – одна из форм акрально-лентигинозной меланомы, представляет собой редкий и малоисследованный вид злокачественного новообразования, которое характеризуется агрессивным течением, высоким риском метастазирования, негативными прогнозами и малой выживаемостью при позднем обращении к дерматоонкологу. Опухоль поражает ногтевое ложе, проявляясь в виде коричневого или черного пятна неопределенной формы или продольной полосы, и постепенно распространяется по всей поверхности ногтевой пластины, вызывая ее расслаивание и разрушение, переходит на ногтевой валик и кожу кончика пальца, врастает в мягкие ткани и кость.
В зависимости от индивидуальных факторов, развитие заболевания может проходить от 3 до 5 лет. Процент выживания небольшой.
Как отличить от подногтевой гематомы?
На ранней стадии развития подногтевая меланома практически не отличается от гематомы, однако существует ряд признаков, по которым можно визуально определить злокачественное новообразование:
- при росте ногтя пятно не перемещается;
- пятно имеет характерный коричневато-черный окрас;
- новообразование проявляется в виде вертикальных полос разной длины и ширины;
- ухудшается состояние кожи в околоногтевом пространстве, воспаляется валик и кожа на кончике пальца;
- присутствует постоянный болевой синдром в виде ощущения распирания, покалывания, жжения или зуда в области пораженного ногтя, который не уменьшается продолжительное время.
Необходимо учитывать, что обычная гематома со временем может преобразоваться в меланому, поэтому не стоит игнорировать длительное потемнение и болевые ощущения в области ногтевой пластины после травмы и обратиться к дерматологу-онкологу.
Почему возникает подногтевая меланома
Выявлено несколько причин появления и развития злокачественной опухоли под ногтями:
- периодические травмы ногтевых пластин – удары, защемления, порезы, проколы, ношение тесной обуви, неудачный маникюр, хирургические операции;
- физические и химические воздействия, такие как ожоги, обморожения, длительный контакт с агрессивными химическими и радиоактивными веществами;
- генетический фактор, который наблюдается у 5-14% пациентов, имеющих мутации в генах CDK4, CDKN2A, MITF, VC1R;
- малигнизация клеток пигментных диспластических невусов;
- возрастные изменения у женщин старше 50 и у мужчин старше 60 лет.
Виды подногтевой меланомы
Болезнь долго развивается почти бессимптомно, проявляясь лишь в ухудшении внешнего вида пораженного ногтя и болезненных ощущениях, которые многие принимают за естественную реакцию организма на травму. Злокачественное новообразование характеризуется 2 этапами развития – горизонтальным и вертикальным.
На горизонтальном этапе ногтевое ложе поражается раковыми клетками, которые начинают активно размножаться и прорастать вглубь тканей. На ногтях появляются коричневатые и черные полосы или пятна.
На вертикальном этапе в результате разрастания злокачественного новообразования ногтевая пластина деформируется и истончается, начинается расслоение, которое приводит к повышенной ломкости. На пораженных участках ощущаются жжение и зуд. Впоследствии возникает постоянный болевой синдром, препятствующий полноценной жизни. Пораженный ноготь мешает пользоваться конечностью, повышается температура тела, возникает слабость и утомляемость. При дальнейшем распространении раковых клеток возникает общая интоксикация организма с характерными симптомами: тошнотой, головокружением и потерей веса.
Стадии развития болезни
Различается несколько стадий развития злокачественной опухоли:
- 0 стадия (in situ), когда происходит поражение клеток ногтевого ложа злокачественным новообразованием, которое может проявиться в виде небольших слабоокрашенных или непигментированных пятен или полос;
- 1 стадия характеризуется утолщением новообразования до 1-2 мм при сохранении целостности ногтевой пластины;
- 2 стадия – разрастание пятна до 2-4 мм. Часто на этой стадии на пластине появляются язвы;
- 3 стадия – увеличение пораженной площади, ногтевая пластина чернеет, становится тусклой и трескается, ранки и язвы гноятся и кровоточат. Происходит метастазирование регионарных лимфоузлов;
- 4 стадия – метастазы поражают внутренние органы: печень, легкие, головной мозг.
Симптомы подногтевой меланомы
Ключевым симптомом при развитии подногтевой опухоли является меланонихия – коричневая или черная пигментация в виде продольной полосы на поверхности ногтевой пластины. Поскольку такой вид пигментации может быть проявлением хронической травмы, невуса или грибкового поражения ногтя, проводится биопсия. Характерными признаками злокачественной опухоли являются:
- темная вертикальная полоса на одном ногте (преимущественно, большом пальце ноги или кисти руки). Продольная пигментация, вызванная приемом лекарственных препаратов, распространяется на несколько ногтей;
- проявление симптома Хатчинсона, для которого характерно распространение пигментации на боковой валик и кожу кончика пальца;
- появление пигментированного или бесцветного узелка в подногтевом пространстве;
- ломкость и разрушение ногтевой пластины;
- образование язв на поверхности ногтя;
- кровоточивость и гнойные выделения в пораженной области.
В 30% случаев заболевание протекает без пигментации, проявляясь в виде уплотнений в области ногтевого ложа и деформации пластины.
Диагностика заболевания
Для установления правильного диагноза проводится всестороннее обследование пациента со сбором анамнеза и полным комплексом анализов. В процесс обследования входят:
- Общий осмотр у врача-дерматолога, который занимается сбором анамнеза, выполняет дерматоскопию, проверяет состояние регионарных лимфоузлов, назначает первичное обследование и направляет на консультацию к дерматоонкологу.
- Эпилюминесцентная микроскопия, позволяющая отличить злокачественные клетки от доброкачественных.
- Ультразвуковое исследование регионарных лимфоузлов для выявления метастатических очагов.
- Гистологическое исследование. Поскольку целостность злокачественного новообразования нельзя нарушать, чтобы не допустить распространение раковых клеток по организму, с пораженных ногтевых пластин берутся мазки и отпечатки. Выполняется биопсия лимфатического узла для выявления его метастатического поражения.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография для случаев, если ультразвуковое исследование оказалось малоинформативным. При подозрении на метастатическое поражение лимфоузлов в шейном отделе, грудине или брюшной полости проводится КТ грудной клетки. Для определения объема пораженной области применяется МРТ стоп и кистей.
Методы лечения
На ранних стадиях подногтевой меланомы предусматривается хирургическое вмешательство – удаление пораженного ногтя вместе с новообразованием с максимальным сохранением функциональности пальца. В некоторых случаях после операции назначается лучевая терапия. Этот способ отличается эффективностью только на нулевой стадии развития опухоли, если ее удалось вовремя диагностировать.
Часто возникает необходимость в частичной или полной ампутации фаланги пальца или всего пальца. При распространении метастаз удаляются пораженные регионарные лимфоузлы, после чего в течение года проводится системная терапия. Для уничтожения оставшихся малигнизированных клеток и предотвращения рецидивов в области хирургического вмешательства применяется лучевая терапия. Нередко возникает необходимость в облучении отдаленных лимфоузлов.
При развитии опухоли до 2 и 3 стадии назначается химиотерапия, которая проводится до и после хирургической операции. До удаления меланомы химиотерапия выполняется с целью уменьшения новообразования. После резекции опухоли химиотерапевтическое лечение проводится для удаления оставшихся раковых клеток и предотвращения метастазирования. При позднем обращении химиотерапия малоэффективна, положительные результаты наблюдаются только у 15-20% больных.
Благоприятно отражается на лечении в восстановительный период иммунотерапия и генная терапия, которые способствуют продлению безрецидивного периода и повышают выживаемость.
Меланома, поразившая отдаленные органы, не поддается лечению. В подобных ситуациях назначается паллиативная терапия.
Возможные послеоперационные осложнения
После хирургического удаления подногтевой меланомы могут возникать осложнения:
- боли в области оперативного вмешательства;
- фантомный болевой синдром в месте удаленной фаланги или пальца;
- инфицирование раны;
- кровотечение из раны;
- некроз кожи;
- снижение функциональности конечности.
Пациенты проходят стационарное лечение с полным комплексом восстановительных процедур.
Реабилитация после удаления
Восстановление после хирургического вмешательства зависит от общего состояния здоровья и возраста пациента. Процесс реабилитации в возрасте более 60-70 лет протекает значительно медленнее, чем у людей 40-50 лет. Пациенты нуждаются в покое, постоянном приеме лекарственных и поддерживающих средств. У детей и подростков регенерация тканей происходит стремительно, однако необходимо регулярно проходить осмотр у онколога с целью своевременного предотвращения возможных рецидивов.
Прогноз лечения
При диагностике на ранних стадиях в 98% случаев преобладает положительный прогноз с сохранением функциональности конечности. При отсутствии метастазов у 60% пациентов, больных подногтевой меланомой, наблюдается выживаемость в течение 5 лет и более. Пятилетняя выживаемость пациентов с метастазами составляет 30-50%.
Больные на 4 стадии с метастазированием отдаленных органов могут прожить от 7-8 месяцев до 3 лет в зависимости от возраста и состояния здоровья.
Меры профилактики подногтевой опухоли
Для предотвращения заболевания необходимо:
- избегать травмоопасных ситуаций;
- не пренебрегать средствами защиты при контакте с агрессивными химическими и радиоактивными веществами;
- не носить тесную обувь;
- регулярно проходить обследования у дерматолога-онколога, если у близких родственников были случаи заболевания подногтевой меланомой;
- своевременно удалять невусы;
- обращаться к врачу-онкологу при появлении темных пятен на ногтях, особенно если этому не предшествовали травмы.
Факторы риска
Подногтевая меланома, в отличие от других форм новообразований этого вида, не зависит от воздействия ультрафиолетового излучения. Она возникает чаще всего на больших пальцах стоп, реже – на больших и указательных пальцах кистей рук. Изредка опухоль поражает другие пальцы на руках и ногах. Заболевание обычно проявляется у людей старше 50 лет, однако встречается также у детей, подростков, людей до 30 лет. По результатам исследований, проведенных российскими и зарубежными онкологами-дерматологами, болезнь чаще поражает представителей монголоидной и негроидной рас, чем европейцев.
